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概覽

支氣管擴張症是一種永久擴張且支氣管壁被破壞的慢性疾病。在健康狀態下 , 氣管將我們吸入的空氣引導到肺部。然而 , 在支氣管擴張症中 , 部分支氣管變得畸形並擴大 , 形成小囊 , 讓細菌和痰液積聚 , 並引致感染。支氣管內的纖毛也因此受到破壞 , 未能有效地清除肺內痰液。

這是一種惡性循環的結果 : 反覆感染導致炎症和支氣管損傷 , 進一步引發更多感染 , 最終導致支氣管持續擴張和損壞。是一種涉及永久擴張和支氣管壁損傷的慢性呼吸道疾病。

成因及風險因素
  • 曾經患有嚴重肺部感染
  • 遺傳性疾病,例如囊性纖維化
  • 影響氣道纖毛功能的疾病(如原發性纖毛運動障礙)
  • 曾患肺結核
  • 部分患者未能確定明確病因
常見症狀
  • 慢性咳嗽且伴有大量濃痰,可能帶有血絲
  • 晨起或入夜臥床時咳嗽及痰量增加
  • 長期胸悶、呼吸不順或出現喘鳴聲
  • 出現急性呼吸道感染時,黃綠色濃痰明顯增加
  • 反覆肺部感染及咳血,嚴重時體重會明顯減輕、呼吸困難
  • 杵狀指: 杵狀指是一種手指末端腫大變形的現象。
診斷
  • 病史和身體檢查: 醫生首先會詢問您的症狀和醫療史,然後進行身體檢查。這可以提供一些關於是否可能患有支氣管擴張症的線索。
  • 影像檢查: 胸部X光可顯示出暗示支氣管擴張症的異常,但診斷最準確的方法還是透過肺部電腦掃描來確診。
  • 肺功能測試: 幫助確定支氣管擴張症的嚴重程度,亦可幫助排除其他可能導致類似症狀的疾病。
  • 痰液檢查: 痰液檢查可以確定造成肺部感染的細菌或其他微生物,對於指導治療非常有用。
  • 血液檢測: 評估免疫功能,幫助排除其他可能導致類似症狀的疾病。
治療與管理

預防感染

  • 支氣管擴張症患者應從多方面調整日常生活,以促進健康管理。

注射疫苗

  • 注射疫苗防止如流感和肺炎鏈球菌這種可以惡化支氣管擴張症的感染,並經常洗手,保持良好的個人衛生習慣。飯後和睡前都應漱口或刷牙,保持口腔清潔,避免口腔內細菌滋生並引發呼吸道感染。

肺部康復

  • 一個由運動、教育和支援組成的計劃,以幫助患者應對他們的病情。

日常飲食

  • 應維持均衡的飲食習慣,並攝取豐富營養的食物。應避免吃辛辣等刺激性食物,也不要吃太鹹或油腻的食物。選擇高熱量、高蛋白、豐富維生素的食物可以幫助提高體質,增強抵抗力。

遠離煙酒

  • 應戒除吸煙和喝酒的習慣,並避免吸入二手煙,以減少對呼吸道的刺激。

支氣管擴張症可以治癒嗎?

已經擴張和受損的支氣管結構通常無法完全恢復。

治療目標是「控制症狀、減少病程惡化、維持肺功能並保持生活品質」。

1. 氣道清除技術

近年來,氣道清除技術在臨床上被高度重視,並實際證明對症狀改善具有顯著成效。相關方法包括:

  • 呼吸物理治療:建議由專業呼吸治療師指導執行,以確保操作正確與安全。
  • 主動循環呼吸技巧(Active Cycle of Breathing Technique, ACBT)
  • 自主引流(Autogenic Drainage)
  • 正壓裝置,例如 PEP mask 及 Oscillating PEP(如 Flutter 或 Acapella)

此外,體位引流結合胸部震動或拍痰亦為常用輔助措施。

運動訓練(如規律步行、騎自行車、游泳)亦有助於促進分泌物排出並提升肺功能。

氣道清除技術經常比單一增加藥物治療還來得有效,但需患者每日持之以恆執行,方能獲致最佳效果。

2.長期低劑量大環內酯類抗生素(macrolide)

近年研究指出:

  • 可減少急性惡化次數
  • 具抗發炎及免疫調節效果,作用不僅限於殺菌

適用對象:

  • 每年急性惡化達 2–3 次以上
  • 已善用排痰技術但仍反覆發作
  • 已排除或審慎評估非典型分枝桿菌感染(NTM)

使用前須評估:

  • 心電圖(QT 間期)
  • 肝功能
  • NTM 感染可能需先做痰培養
  • 聽力狀況

3.吸入型抗生素(Inhaled antibiotics)

近年來,針對「反覆感染,尤其是假單胞菌(Pseudomonas aeruginosa)」的患者,吸入型抗生素變得格外重要。

優點:

  • 藥物可直接作用於肺部,提高局部濃度
  • 全身副作用較少

適用情況:

  • 一年內多次急性惡化
  • 痰液培養長期發現假單胞菌或其他難治菌

4.支氣管擴張藥與吸入型類固醇(吸入劑)

僅在下列情況才考慮使用:

  • 合併氣喘
  • 類氣喘特徵
  • COPD
  • 支氣管高反應性、可逆氣流受限

常見藥物包括:

  • 長效支氣管擴張劑(LABA、LAMA、LABA+LAMA)
  • LABA + 吸入型類固醇(ICS) 複方製劑

5.治療合併症與可逆原因

  • 鼻竇炎 / 鼻息肉:適當治療可以降低下呼吸道感染的風險。
  • 胃食道逆流、吸入性問題:如果有夜間咳嗽或反覆肺炎,應考慮這些原因。
  • 免疫缺陷:部分患者可能需要補充免疫球蛋白。

6.外科或介入治療

(僅適用於少數嚴重病例)

  • 若病灶局部且反覆出現大量咳血或感染→ 可考慮進行「肺葉切除手術」或採用「支氣管動脈栓塞術(BAE)」以達到止血效果。
  • 當支氣管擴張極為嚴重,並且已導致末期肺功能衰竭→ 在嚴格審查條件下,有機會評估是否適合「肺移植」。

支氣管擴張治療領域的最新進展

美國FDA 已於 2025 年 8 月批准Brensocatib, 全球首款專治「非囊腫性纖維化支氣管擴張症」的標靶藥物。

  • 作用機制: 它是 DPP-1 抑制劑,能從源頭阻斷中性白血球蛋白酶的活化,減少呼吸道慢性發炎與組織損傷。
  • 顯著療效: 臨床試驗顯示,每日口服一次可顯著降低 21% 的急性惡化風險,延緩肺功能下降並提升生活品質

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最後更新:2026年3月